Ectopia cordisは、心臓外奇形としても知られており、非常にまれな奇形であり、赤ちゃんの心臓が胸の下の皮膚の下に位置しています。 この奇形では、心臓は完全に胸の外に、または部分的に胸の外側に位置することがあります。
ほとんどの場合、関連する他の奇形があり、平均寿命は数時間であり、ほとんどの赤ちゃんは生後1日を過ぎても生存しません。 Ectopia cordisは、早期に超音波検査によって妊娠の第1三半期に同定され得るが、奇形が出生後にのみ観察可能な稀な症例もある。
心臓の欠陥に加えて、この疾患はまた、胸部、腹部および腸および肺のような他の器官の構造における欠陥に関連する。 この問題は、心臓の代わりに手術で治療する必要がありますが、死の危険性は高いです。
この奇形の原因
異所見の特定の原因はまだ分かっていませんが、胸骨の不適切な発達により奇形が生じる可能性があります。胸骨の発達は不在であり、妊娠中であっても心臓を胸部から抜け出すことができます。
心臓が胸の外に出たときどうなるか
赤ちゃんが胸の中から心臓を持って生まれたとき、それは通常次のような他の健康合併症も提示します：
- 心臓の機能障害;
- 横隔膜に欠陥があり、呼吸困難につながります。
- 適切な場所から腸を守ってください。
ectopia cordisの赤ちゃんは、問題が他の関連する合併症を伴わずに心臓の貧しい場所に過ぎない場合、生存率が高くなります。
治療の選択肢は何ですか？
治療は、心臓をその場に置き換え、また影響を受けた胸部または他の臓器の欠陥を再建するために、外科手術によってのみ可能である。 手術は通常、生後数日以内に行われますが、病気の重症度と赤ちゃんの状態に左右されます。
しかし、エコトピアは深刻な問題であり、ほとんどの場合、手術を行っても、生涯の最初の日に死に至る。 この病気の子供の親は遺伝的検査を受けて、次回の妊娠における問題または他の遺伝的欠陥の再発の可能性を評価することができる。
赤ちゃんが生き残ることができる場合、生命を脅かす合併症が発生しないように、定期的な医療を維持するとともに、生涯にわたって複数の手術を受ける必要があることがよくあります。
診断の確認方法
診断は、妊娠14週目から従来の形態学的超音波検査まで行うことができる。 問題の診断後、胎児の発達および病気の悪化を監視するために、他の超音波検査を頻繁に行うべきであり、帝王切開による服用が特徴となる。
