PNHとしても知られる発作性夜間ヘモグロビン尿症は、赤血球の膜の変化を特徴とする遺伝的起源のまれな疾患であり、尿中の赤血球の成分の破壊と除去につながるため、慢性溶血性と見なされます貧血。
夜行性という用語は、この病気の人で最も高い割合の赤血球破壊が観察された日の期間を指しますが、調査によると、溶血、つまり赤血球の破壊は、病気を持っている人。ヘモグロビン尿症。
PNHには治療法はありませんが、骨髄移植とこの病気の治療に特有の薬であるエクリズマブの使用によって治療を行うことができます。エクリズマブの詳細をご覧ください。
主な症状
夜間発作性ヘモグロビン尿症の主な症状は次のとおりです。
- 尿中の赤血球の濃度が高いため、最初の非常に暗い尿。
- 弱さ;
- 傾眠;
- 弱い髪と爪;
- 遅さ;
- 筋肉痛;
- 頻繁な感染症;
- 気分が悪い;
- 腹痛;
- 黄疸;
- 男性の勃起不全;
- 腎機能の低下。
夜間の発作性ヘモグロビン尿症の人は、血液凝固過程の変化により血栓症の可能性が高くなります。
診断の方法
発作性夜間ヘモグロビン尿症の診断は、次のようないくつかの検査によって行われます。
- PNHの人では汎血球減少症が示される血球数。これはすべての血液成分の減少に対応します。血球数の解釈方法を知っています。
- 増加する遊離ビリルビンの投与量;
- フローサイトメトリーによる、赤血球の膜に存在するタンパク質であり、血色素尿症の場合は減少するか存在しない抗原CD55およびCD59の同定と投与量。
これらの検査に加えて、血液専門医は、夜間の発作性ヘモグロビン尿症の診断を支援するショ糖検査やHAM検査などの補完的な検査を要求する場合があります。通常、診断は40年から50年の間に行われ、その人の生存期間は約10年から15年です。
扱い方
夜間発作性ヘモグロビン尿症の治療は、同種造血幹細胞の移植とエクリズマブ（ソリリス）300mgを15日ごとに投与することで行うことができます。この薬は、法的措置を通じてSUSから供給されます。
適切な栄養的および血液学的モニタリングに加えて、葉酸による鉄の補給も推奨されます。
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