ベルドン症候群は、主に少女に影響を及ぼし、腸、膀胱および胃の問題を引き起こす稀な疾患である。 一般に、この病気の人は、おしゃべりしたり、うんざりしたりせず、カテーテルによって給餌する必要があります。
この症候群は、遺伝的またはホルモン的な問題によって引き起こされることがあり、症状は出生直後に起こり、膀胱の形態および機能が変化することがあり、これは通常非常に大きく、排便の減少または不在であり、大腸の大きさを減少させ、小腸を腫脹させることに加えて、腹部を保護する。
ベルドン症候群には治療法はありませんが、胃や腸管の閉塞を目的としたいくつかの外科手術があり、病気の症状を改善することができます。 さらに、この症候群の人の期待と生活の質を高める代替手段は、多臓器移植、すなわち、胃腸系全体の移植である。
主な症状
ベルドン症候群の主な症状は次のとおりです。
- 便秘;
- 尿貯留;
- 拡張膀胱;
- 腹の腫れ;
- 腹部の筋肉は弛緩している。
- 嘔吐;
- 腫れた腎臓;
- 腸閉塞。
ベルドン症候群の診断は、出生後に子供が提示した症状の評価と、超音波検査などの画像検査によって行われます。 この疾患は、定期検査中に妊娠中に超音波検査によって同定することもできる。 通常、これは妊娠20週目から起こります。
治療はどのように行われますか？
ベルドン症候群の治療は病気の治癒を促進することはできませんが、患者の症状を最小限に抑え、生活の質を向上させるのに役立ちます。
胃や腸の手術は、これらの臓器の詰まりを解消し、機能を改善するために推奨されます。 ほとんどの患者は、消化器系の問題のためにカテーテルを通して給送する必要があります。
また、膀胱手術を行うことが一般的であり、腹領域の皮膚との接続を作り、尿の排出を可能にする。
しかしながら、これらの処置は、栄養失調、多臓器不全および体内の広範な感染、敗血症に起因して、しばしば死に至る患者にほとんど影響を及ぼさない。 この理由から、多臓器移植は最良の治療選択肢となり、胃、十二指腸、腸、膵臓および肝臓移植の5回の手術からなる。
