子供が嚢胞性線維症に罹患しているかどうか疑わしい方法の1つは、汗が正常よりも塩辛いかどうかを観察することですが、この病気の診断は生後1ヶ月で行われなければならない足の検査によって行われます。 肯定的な結果が得られた場合には、汗検査を通じて診断が確定する。
嚢胞性線維症は、治癒のない遺伝性疾患であり、一部の腺は、主に消化器および気道に影響する異常分泌物を産生する。 あなたの治療には、薬、食事療法、理学療法、場合によっては手術が含まれます。 治療の進歩と服薬遵守率の高さから患者の平均余命は増加しており、平均40歳に達することができる。
嚢胞性線維症の症状
嚢胞性線維症の最初の兆候は、赤ちゃんが生後1日目または2日目に新生児の最初の便である胎便を排除できない場合です。 時には薬物治療はこれらの糞便を溶かすことができず、手術で取り除く必要があります。 この病気の他の症状は：
- 塩辛い汗;
- 持続性の慢性咳、食べ物と睡眠を混乱させる;
- 厚いchondroleum;
- 気管支の一定の炎症である再発性細気管支炎;
- 肺炎などの再発性呼吸器感染症;
- 呼吸困難。
- 疲れ;
- 慢性下痢または重度の便秘;
- 食欲不振。
- ガス;
- 脂っこい、薄い色の便;
- 体重が増え、成長が遅れる。
これらの症状は、生後数週間以内に現れ始め、症状の悪化を避けるために適切な治療を受けなければなりません。 しかし、嚢胞性線維症は軽度であり、症状は青年期または成人期にのみ現れる可能性がある。
嚢胞性線維症の診断
嚢胞性線維症の診断は、新生児にとって必須である赤ちゃんの足テストによって行われ、信頼できる結果を得るためには、30日前に赤ちゃんを試験に持っていくことが重要です。 肯定的な結果が得られた場合には、診断を確認するために汗検査を行う。 この試験では、汗の変化が嚢胞性線維症の存在を示唆しているため、少量の赤ちゃんの汗が採取され、評価されます。
2回の検査で肯定的な結果が得られたとしても、通常、最終診断を確実にするために汗検査を繰り返し、赤ちゃんの症状を観察することが重要です。 嚢胞性線維症の症状を有する高齢の子供は、診断を確認するために汗検査を受けるべきである。
さらに、乳がんの嚢胞性線維症に関連する突然変異を確認するために遺伝子検査を行うことが重要です。なぜなら、突然変異に応じて病気の進行度が軽度または重度になる可能性があり、小児科医によって確立される。
このテストで確認できる他の問題を参照してください：足のテストで検出された疾患。
嚢胞性線維症の治療
嚢胞性線維症の治療は、症状がなくても肺感染を遅延させ、栄養失調や成長を遅らせることが目的であるため、診断が行われるとすぐに開始する必要があります。 治療法では、次のようないくつかの治療法が使用されます：
- 抗生物質：細菌による感染を避け、治療する。
- 抗炎症;
- 気管支拡張薬：呼吸を促進する。
- 粘液溶解薬：痰を薄くするのに役立ちます。
- 消化酵素：食物の消化を助ける
- ビタミンA、E、KおよびDの補足
治療には、薬の使用に加えて、呼吸療法、栄養および心理的モニタリング、呼吸改善のための酸素療法、場合によっては肺機能または肺移植を改善するための手術も必要であるため、いくつかの専門家が必要です。 摂食がこの病気を治療するのに役立つ方法は次のとおりです：嚢胞性線維症のための栄養補給。
ブラジルには、嚢胞性線維症の子供を抱え、その病気に関する情報を提供し、より良い生活を送る方法について学んでいる両親のためのいくつかの団体があります。 より良い治療成果を得るためには、家族のサポートと知識が不可欠です。
嚢胞性線維症の合併症
嚢胞性線維症は、身体の様々な器官において合併症を引き起こし、これは以下を引き起こし得る：
- 慢性気管支炎、これは通常制御が困難です。
- 摂取した食物の吸収不良や栄養失調につながる膵臓の機能不全;
- 糖尿病;
- 炎症および肝硬変のような肝臓疾患;
- 無菌;
- 遠位腸閉塞症候群（GAD）は、腸の閉塞が起こり、腹部の痙攣、痛みおよび腫脹を引き起こす。
- 胆嚢の石;
- 骨折をより容易にする骨疾患
- 栄養失調
嚢胞性線維症のいくつかの合併症は制御が難しいが、早期治療は生活の質を高め、子供の成長を促進する最良の方法である。 彼らには多くの問題がありますが、嚢胞性線維症の人々は通常学校に通って仕事をします。
期待寿命
突然変異、性別、治療の順守、疾患の重症度、診断の年齢および臨床的呼吸器、消化器および膵臓の症状によって、嚢胞性線維症の人々の平均余命は人によって異なる。 予後は、適切に治療されていない、遅れた診断を受けている、または膵臓機能不全を有する人々のために、通常悪化する。
早期に、好ましくは出生直後に診断された人では、40歳に達する可能性がありますが、このためには適切な治療を行う必要があります。 嚢胞性線維症の治療法を学ぶ。
現在、推薦された嚢胞性線維症に従う人々の約75％が10代を過ぎており、約50％が10代に過ぎず、わずか10％であった。
治療が正しく行われたとしても、残念ながら嚢胞性線維症と診断された人は70歳に達することは困難です。 これは、適切な治療をしても臓器が衰弱して脆弱で弱くなり、長年機能が失われ、ほとんどの場合呼吸不全が生じるからです。
さらに、微生物感染は嚢胞性線維症の人々に非常に一般的であり、抗菌剤による絶え間のない治療は細菌を耐性にさせ、さらに患者の臨床状態を複雑にする可能性がある。
