ウェスト症候群は、頻繁なてんかん発作を特徴とするまれな疾患であり、男の子の間でより一般的であり、赤ちゃんの生後1年の間に現れ始めます。一般的に、最初の危機は生後3〜5か月の間に発生しますが、診断は12か月まで行うことができます。
この症候群には、症候性、特発性、潜在性の3種類があり、症候性では、赤ちゃんは出生時に長い間呼吸をしていなかったなどの原因があります。潜在性とは、他の脳の病気や異常が原因である場合であり、特発性とは、原因を特定できず、赤ちゃんが座ったり這ったりするなどの正常な運動発達を示している場合です。
主な特徴
この症候群の特徴は、疑いを確認する脳波などの検査に加えて、精神運動発達の遅延、毎日のてんかん発作(時には100回以上)です。この症候群の子供の約90%は通常、精神遅滞、自閉症、口腔の変化が非常に一般的です。歯ぎしり、口呼吸、歯の不正咬合、歯肉炎は、これらの子供たちの最も一般的な変化です。
最も頻繁なのは、この症候群の担い手が他の脳障害の影響も受けていることです。これは治療を妨げる可能性があり、発達が悪く、制御が困難です。しかし、完全に回復すれば赤ちゃんもいます。
ウェスト症候群の原因
いくつかの要因によって引き起こされる可能性のあるこの病気の原因は定かではありませんが、最も一般的なのは、出産時または出生直後の脳の酸素化の欠如や低血糖などの出生時の問題です。
この症候群を支持すると思われるいくつかの状況は、妊娠中の薬物の使用または過剰なアルコール摂取に加えて、脳奇形、未熟児、敗血症、アンジェルマン症候群、脳卒中、または妊娠中の風疹またはサイトメガロウイルスなどの感染症です。別の原因は遺伝子の突然変異です アリスタレス関連ホメオボックス(ARX) X染色体上。
治療の仕方
てんかん発作の間、脳は不可逆的な損傷を受け、赤ちゃんの健康と発達を深刻に損なう可能性があるため、西症候群の治療はできるだけ早く開始する必要があります。
副腎皮質刺激ホルモン(ACTH)などの薬物療法の使用は、理学療法や水治療法に加えて、代替治療法です。バルプロ酸ナトリウム、ビガバトリン、ピリドキシン、ベンゾジアゼピンなどの薬は、医師が処方することができます。
ウェスト症候群は治癒しますか?
最も単純なケースでは、ウェスト症候群が他の病気と関係がない場合、症状が発生しない場合、つまり原因が不明な場合、特発性ウェスト症候群と見なされ、子供が最初に治療を受けたとき、最初の危機が現れ、理学療法を必要とせずに、治癒の可能性を持って病気を制御することができ、子供は正常な発育をする可能性があります。
しかし、赤ちゃんに他の関連する病気があり、彼の健康が深刻な場合、治療はより快適になりますが、病気を治すことはできません。赤ちゃんの健康状態を示すのに最適な人は、すべての検査を評価した後、最も適切な薬と精神運動刺激および理学療法セッションの必要性を示すことができる神経小児科医です。
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