血液の凝固能を変化させる遺伝的障害である血友病の治療は、A型血友病の場合の第VIII因子であるヒトが不足している凝固因子と、 IX、血友病B型の場合。
凝固因子は、血管が破裂して出血が起こったときに活性化される必須の血液タンパク質であり、治療中に補充されると、血友病患者は正常な生活を送ることができます多くの制限。 血友病の原因や血友病の特定方法の詳細については、血友病に関する神話と真実をご覧ください。
治療の種類
血友病治療は治療可能ではありませんが、出血が頻繁に起こるのを防ぐのに役立ち、血液学者によってガイドされ、2つの異なる方法で行うことができます：
- 予防処置 ：これは、凝固因子の定期的な交換から成り立っているため、常に生体内のレベルが上昇し、出血の可能性がありません。 このタイプの治療は、軽度の血友病の場合には必要ではない場合があり、何らかのタイプの出血がある場合にのみ治療を行うことをお勧めします。
- 出血後の治療 ：すべての場合に行われるオンデマンド治療で、凝固因子濃縮物を塗布して出血が発生した場合、より迅速に解消することができます。
いずれの治療においても、体重、血友病の重症度および各人が血液中に有する凝固因子活性のレベルに応じて投与量を算出する必要があります。 第VIII因子または第IX因子濃縮物は、SUSを通じて保健省から入手可能であり、適用のために蒸留水で希釈された粉末アンプルからなる。
過去には、もはや日常的に必要とされない輸血で治療が行われたが、緊急時や凝固因子の注射がない場合に使用される可能性がある。
さらに、他のタイプの止血剤濃縮物、例えば寒冷沈降物、プロトロンビン複合体およびデスモプレシンが凝固を助けるために使用され得る。 これらの治療は、一般開業医または血液学者によって参照されるだけで、州の血液センターにおいてSUSによって無料で行われる。
インヒビターによる血友病の治療
いくつかの血友病患者は、治療のために使用される第VIII因子または第IX因子濃縮物（阻害剤と呼ばれる）に対する抗体を発生させることがあり、これは治療の応答を損なう可能性がある。
これらの場合、より多くの用量での処置が必要であり、または他の血液凝固剤成分の会合で必要となることがある。
治療中のケア
血友病患者は以下の注意を要する：
- 身体活動を練習するために、筋肉や関節を強化し、出血の可能性を減らすために、スポーツに衝撃や暴力的な身体接触を避ける。
- 特に小児では新しい症状の出現を観察し、治療により減少する。
- 特に旅行の場合には、 常に薬を閉じてください 。
- 緊急事態の場合は、その旨を示すブレスレットなどの身分証明書を持っていなければなりません。
- ワクチン接種、歯科手術または医療処置などの処置を行うたびに、状態を知らせます 。
- アスピリン、抗炎症薬、抗凝固剤など、 出血を促進する薬剤は避けてください 。
さらに、運動療法を改善し、出血による関節の炎症である急性溶血性滑膜炎などの合併症のリスクを低減し、筋肉の緊張を改善するため、物理療法は血友病の治療の一部であるべきである。これは、血液凝固因子を摂取する必要性を低下させ、生活の質を改善することさえあるかもしれない。
