剛性の人の症候群では、個体は、例えば全身または脚のみに現れることができる強い硬直性を示す。 これらが影響を受けると、彼は筋肉や関節を非常にうまく動かすことができないため、兵士のように歩くことができます。
これは、自己免疫疾患であり、40歳から50歳の間に通常現れ、また、モーシュシュウォルトマン症候群または英語では、スティフマン症候群としても知られている。 小児期または青年期に症例の約5％のみが生じる。
人の硬直性疾患症候群は、6つの異なる方法で現れることがあります：
- 腰と脚のみに影響を与えるクラシックな形。
- ジストニックまたはバック姿勢の1肢のみに限定される場合の変形形態;
- 重度の自己免疫性脳脊髄炎のために身体全体に剛性が生じた場合の稀な形態;
- 機能的運動障害があるとき;
- 全身性失調症およびパーキンソニズム
- 遺伝性痙攣不全麻痺がある。
通常、この症候群を呈する人は、この疾患だけでなく、1型糖尿病、甲状腺疾患または白斑などの他の自己免疫疾患も有する。
この疾患は、医師の指示する治療によって治癒することができるが、治療は遅れる可能性がある。
症状
硬い人の症候群の症状は深刻であり、
- 特定の筋肉に小さな拘縮があり、人が制御できない連続筋痙攣
- 筋肉繊維の破裂、転位、骨折を引き起こす可能性のある筋肉の鋭い剛性。
これらの症状のために、特に後ろの筋肉が冒されたときに、脊柱前弯症および脊柱痛を経験する可能性があり、適切に動くこととバランスが取れないため頻繁に倒れることがあります。
重度の筋肉の硬直は、新しい仕事としてのストレスの期間後に一般に発生するか、または公共の場で作業を行う必要があり、睡眠中に筋肉の堅さは起こらず、これらの痙攣の存在により腕および脚の変形が一般的である。病気は治療されません。
罹患領域の筋緊張の増加にもかかわらず、腱反射は正常であり、したがって特異的抗体および筋電図検査を調べる血液検査で診断を行うことができる。 X線、MRI、およびコンピュータ断層撮影はまた、他の疾患の仮説を排除するように要求されるべきである。
治療
堅い人の治療は、神経学者によって指示されたバクロフェン、ベクロニウム、免疫グロブリン、ガバペンチンおよびジアゼパムなどの医薬品を使用して行うべきである。 時折、ICUの入院は、病気の際に肺と心臓が円滑に機能するようにするために必要であり、治療時間は数週間から数ヶ月に及ぶ可能性があります。
血漿輸血および抗CD20モノクローナル抗体（リツキシマブ）の使用もまた示され得、良好な結果を有し得る。 この病気と診断されたほとんどの人は治療を受けて治癒します。
