抗リン脂質症候群としても知られているエバンス症候群は、身体が血液を破壊する抗体を産生する珍しい自己免疫疾患である。
この病気の患者の中には、白血球のみが破壊されたものや赤血球しかないものもありますが、エバンス症候群の場合、血液の全構造が損なわれる可能性があります。
この症候群の正確な診断が早ければ早いほど、症状をコントロールすることが容易になり、患者の生活の質が向上します。
何が原因なの？
この症候群を促進する因子は未知であり、この希少疾患の症状および進展の両方は、抗体によって攻撃される血液の部分に応じて、場合によって異なる。
兆候と症状
赤血球が損傷して血中濃度が低下すると、患者は貧血の典型的な症状を発症し、血小板が破壊された場合、患者は血腫の形成を受けやすくなり、頭蓋外傷の場合には致命的な脳出血を引き起こし、それが影響を受ける血液の白い部分であるとき、患者は回復の困難性を伴う感染症に罹りやすくなります。
エバンス症候群の患者は、例えば狼瘡または関節リウマチなどの他の自己免疫疾患を示すことが一般的である。
病気の進展は予想外であり、多くの場合、血液細胞の大破壊のエピソードには長期間の寛解が続き、いくつかのより重篤な症例は画像の改善期間なしに連続的に進展する。
治療はどのように行われますか？
この治療は、血液を破壊する抗体の生産を止めることを目指しています。 治療は病気を治すわけではありませんが、貧血や血栓症などの症状を軽減するのに役立ちます。
ステロイドの使用は、免疫系を抑制し、抗体産生を減少させ、血球の破壊の程度を中断または減少させるので、推奨される。
もう一つの選択肢は、免疫グロブリンを注入して体内で産生された過剰の抗体を破壊すること、または患者を安定化させる化学療法さえも行うことです。
より重症の場合、脾臓の除去は、輸血と同様に治療の一形態である。
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