血栓性血小板減少性紫斑病（PTT）は、血管内の小さな血栓の形成を特徴とする稀ではあるが致命的な血液学的疾患であり、20〜40歳の人々に最も一般的である。
PTTでは、凝固に起因する脳への血流の変化に起因する発熱およびほとんどの場合、神経学的障害に加えて、血小板数の著しい減少がある。
PTT診断は、血液学者または一般開業医によって行われ、血液学および血液塗抹標本の症状および結果に従って行われ、直ちに開始されるべきであり、未治療時に約95％の致死率を有する。
PTTの原因
血栓性血小板減少性紫斑病は、主に、フォンビルブラント因子分子を低下させる役割を担う酵素ADAMTS 13の欠損または遺伝子改変によって引き起こされ、その機能に有利である。 フォンビルブラント因子は血小板に存在し、血小板の内皮への接着を促進し、出血を減少させ、止める役割を担う。
したがって、ADAMTS13酵素が存在しない場合、フォンビルブラント因子分子は依然として大きく、血液の停滞過程が損なわれ、凝塊形成の機会が増加する。
従って、PTTは、ADAMTS13の欠損に対応する遺伝性の原因、または免疫抑制剤または化学療法剤の使用、感染症、栄養不良または自己病気のような血小板数の減少をもたらすものである例えば、イモンズ。
兆候と症状
PTTは通常非特異的症状を有するが、PTTが疑われる患者には、以下の特徴の少なくとも3つを有することが一般的である：
- 急性血小板血症;
- 溶血性貧血は、形成された血栓が赤血球の溶解を促進するので、
- 発熱;
- 腎障害;
- 頭痛、精神錯乱および発作によって知覚される神経学的障害。
PTTが疑われる患者には、皮膚上の紫色または赤色の斑点の出現、歯肉または鼻出血、および小傷の出血の制御が困難ななど、血小板減少症の症状を有することも一般的である。 血小板減少症の他の症状を知る。
腎臓機能障害および神経学的機能障害は、TTPの主要な合併症であり、小さな血栓が血液の腎臓および脳への通過を阻止し、例えば腎不全および昏睡を招くことがある。 合併症を避けるためには、最初の徴候が現れるとすぐに、一般開業医または血液学者が、診断および治療を開始するために相談することが重要である。
診断はどのようにして行われますか？
血栓性血小板減少性紫斑病の診断は、血小板減少症と呼ばれる血小板量の減少が観察され、血液塗抹標本において血小板凝集が観察され得る、血球検査の結果に加えて、人が提示する症状に基づく。赤血球が小さな血管によって閉塞された血管を通過する際に、血小板が互いに付着し、赤血球の断片である分裂細胞が付着するようになる。
出血時間の増加、小血栓形成の原因の1つであるADAMTS13酵素の不在または減少など、PTTの診断を助けるために、他の検査も必要とされ得る。
PTT治療
血栓性血小板減少性紫斑病の治療は、形成された血栓が脳に到達し動脈を閉塞させ、血流を低下させる可能性があるため、ほとんどの場合致命的であるため、できるだけ早く開始すべきである。
血液学者によって通常示される処置は、血液濾過プロセスであり、血液透析のような支持的ケアに加えて、この疾患および過剰なフォンビルブラント因子を引き起こし得る過剰の抗体が、例、腎障害がある場合。 血漿交換がどのように行われるかを理解する。
さらに、コルチコステロイドおよび免疫抑制薬の使用は、例えば、TTPの原因と戦うために、医師によって推奨され得る。
