副腎白質ジストロフィーは、副腎、神経系および精巣に到達するX染色体に関連するまれな遺伝病です。 この疾患は特に男性に影響を及ぼし、どの年齢でも発現する可能性がある。
副腎白質ジストロフィーは、神経系の白い部分に存在するミエリンを変化させます。 神経系は一種の電気回路として機能し、ミエリンはこの回路から神経細胞を隔離する機能を有する。 ミエリンに変化がある場合、伝導は適切に行われず、神経系は機能を失う。
副腎白質ジストロフィーの症状
副腎白質ジストロフィーの症状が次第に現れます。 個人は、副腎機能、発言と相互作用の能力を失い、視力障害のために眼鏡をかけなければならず、歩行が困難であり、カテーテルを通して給餌を開始し、多くの痙攣を起こし、短時間で個体が昏睡状態。 あなたの体は家電製品の助けを必要としているので、すべてが起こります。
期待寿命
副腎白質ジストロフィーは、赤ちゃんの生後1ヶ月目に現れることがあり、この場合、平均余命は5年です。 人生の4〜10年の間に現れた場合、その子供は約10年の平均余命を持ち、成人の生活の中でその病気が現れたとき、その個体は何十年も生きることができるが、神経系の悪化同じように進歩的です。
治療はどのように行われますか？
副腎白質ジストロフィーの治療は、副腎のホルモンとLorenzoの油を使って行われ、病気の進行を遅らせる。 理学療法と心理療法も示されています。
骨髄の移植は特定の場合に示され得る。 ドコサヘキサエン酸は新生児副腎白質ジストロフィーの治療に適応するが、副腎白質ジストロフィーは現在治癒していない。
映画「Lorenzo's Oil」は、副腎白質ジストロフィーを有し、実際の事実に基づいた少年の物語を描いています。
