ウィスコット・アルドリッチ症候群は遺伝性疾患であり、Tリンパ球とBリンパ球、および出血や血小板の制御に役立つ血球が関与する免疫系を危険にさらします。
ウィスコット・アルドリッチ症候群の症状
ウィスコット・アルドリッチ症候群の症状は次のとおりです。
出血傾向：
- 血中の血小板の数とサイズの減少;
- 「点状出血」と呼ばれる、ピンの頭のサイズの赤青の点を特徴とする皮膚出血、またはそれらはより大きく、打撲傷に似ている場合があります。
- 血便（特に小児期）、歯茎の出血、鼻血の長期化。
次のようなすべての種類の微生物によって引き起こされる頻繁な感染症：
- 中耳炎、副鼻腔炎、肺炎;
- 髄膜炎、ニューモシスチスジロベチによって引き起こされる肺炎;
- 伝染性軟腫症によって引き起こされるウイルス性皮膚感染症。
湿疹：
- 皮膚の頻繁な感染症;
- 肌の黒い斑点。
自己免疫症状：
- 血管炎;
- 溶血性貧血;
- 特発性血小板減少性紫斑病。
この病気の診断は、症状の臨床観察と特定の検査の後に小児科医が行うことができます。血小板のサイズを評価することは、この特徴を持つ病気はほとんどないため、病気を診断する方法の1つです。
ウィスコット・アルドリッチ症候群の治療
ウィスコット・アルドリッチ症候群の最も適切な治療法は骨髄移植です。他の治療法は、脾臓の摘出です。この臓器は、この症候群の人が持っている少量の血小板を破壊するため、ヘモグロビンの適用と抗生物質の使用があります。
この症候群の人の平均余命は短く、10歳を過ぎても生き残った人は通常、リンパ腫や白血病などの腫瘍を発症します。
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