抗リン脂質抗体症候群としても知られるエヴァンス症候群は、体が血液を破壊する抗体を産生するまれな自己免疫疾患です。
この病気の一部の患者は、白血球のみまたは赤血球のみを破壊した可能性がありますが、エヴァンス症候群になると、血液構造全体が損傷する可能性があります。
この症候群の正しい診断が早ければ早いほど、症状のコントロールが容易になり、患者の生活の質が向上します。
原因は何ですか
この症候群を促進する要因はまだ不明であり、このまれな病気の症状と進展の両方は、抗体によって攻撃される血液の部分に応じて、ケースごとに非常に異なります。
信号と症状
赤血球が損傷し、血中濃度が低下すると、患者は貧血の典型的な症状を発症します。血小板が破壊される場合、患者はあざや出血の形成を受けやすくなります。頭部の外傷は致命的な脳出血を引き起こす可能性があり、血液の白い部分が影響を受けると、患者は感染症にかかりやすくなり、回復がより困難になります。
エヴァンス症候群の患者は、たとえば狼瘡や関節リウマチなどの他の自己免疫疾患を患うのが一般的です。
病気の進展は予想外であり、多くの場合、血球の大規模な破壊のエピソードの後に長期間の寛解が続きますが、いくつかのより重症の症例は改善の期間なしに継続的に進展します。
治療の仕方
この治療は、血液を破壊する抗体の産生を停止することを目的としています。治療は病気を治すことはありませんが、貧血や血栓症などの症状を軽減するのに役立ちます。
ステロイドは免疫系を抑制し、抗体の産生を減少させ、血球の破壊の程度を中断または減少させるため、ステロイドの使用が推奨されます。
別の選択肢は、免疫グロブリンを注射して、体や化学療法によって生成された過剰な抗体を破壊し、患者を安定させることです。
最も重症の場合、脾臓の摘出は輸血と同様に治療の一形態です。
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