フォンウィルブランド病またはVWDは、凝固過程で重要な役割を果たすフォンウィルブランド因子（VWF）の産生の減少または欠如を特徴とする遺伝性疾患です。改正案によると、フォンウィルブランド病は3つの主要なタイプに分類することができます。
- タイプ1では、VWFの生成が部分的に減少しています。
- 生成された因子が機能しないタイプ2。
- タイプ3では、フォンウィルブランド因子が完全に不足しています。
この因子は、内皮への血小板の付着を促進し、出血を減少および停止させるために重要であり、血漿中の血小板分解を防ぐために重要であり、第X因子の活性化およびカスケードの継続に必要な凝固の第VIII因子を運ぶ。血小板プラグを形成します。
この病気は遺伝性で遺伝性です。つまり、世代を超えて受け継がれる可能性がありますが、たとえば、ある種の自己免疫疾患や癌を患っている成人期に発症することもあります。
フォンウィルブランド病には治療法はありませんが、コントロールは、医師の指導、病気の種類、提示された症状に従って生涯にわたって行う必要があります。
主な症状
フォンウィルブランド病の症状は病気の種類によって異なりますが、最も一般的なものは次のとおりです。
- 鼻からの頻繁かつ長期の出血;
- 歯茎からの再発性出血;
- カット後の過剰な出血;
- 血便または尿;
- 体のさまざまな部分に頻繁な打撲傷;
- 月経の増加。
通常、これらの症状は、凝固を調節するタンパク質の欠乏が大きいため、フォンウィルブランド3型疾患の患者ではより重症です。
診断はどうですか
フォンウィルブランド病の診断は、出血時間検査と循環血小板の量に加えて、VWFと血漿第VIII因子の存在をチェックする臨床検査によって行われます。病気を正しく診断し、偽陰性の結果を避けるために、検査を2〜3回繰り返すのが普通です。
遺伝性疾患であるため、妊娠前または妊娠中の遺伝カウンセリングをお勧めし、赤ちゃんがこの病気で生まれるリスクを確認することができます。
臨床検査に関連して、VWFおよび第VIII因子の低レベルまたは欠如、および長期のaPTTが通常確認されます。
治療の仕方
フォンウィルブランド病の治療は、血液専門医の指導に従って行われ、通常、口腔粘膜、鼻、出血、および歯科治療からの出血を制御できる抗線維素溶解薬の使用が推奨されます。
さらに、フォンウィルブランド因子濃縮物に加えて、凝固を調節するためのデスモプレシンまたはアミノカプロン酸の使用が示される場合があります。
治療中、フォンウィルブランド病の人は、医学的アドバイスなしに、極端なスポーツの練習やアスピリンやイブプロフェンやジクロフェナクなどの他の非ステロイド性抗炎症薬の摂取などの危険な状況を避けることをお勧めします。
妊娠中の治療
フォンウィルブランド病の女性は、薬を使わなくても正常な妊娠をすることができますが、遺伝性疾患であるため、子供に受け継がれる可能性があります。
これらの場合、妊娠中の病気の治療は、特に帝王切開による分娩の場合、デスモプレシンによる分娩の2〜3日前にのみ行われます。この薬の使用は、出血を抑え、女性の命を守るために重要です。第VIII因子とVWFのレベルが再び低下し、分娩後出血のリスクがあるため、この薬を出産後15日まで使用することも重要です。
ただし、特に第VIII因子レベルが通常40 IU / dl以上の場合は、この注意が常に必要なわけではありません。そのため、薬の使用の必要性を確認し、女性と赤ちゃんの両方にリスクがあるかどうかを確認するために、血液専門医または産科医と定期的に連絡を取ることが重要です。
治療は赤ちゃんに悪いですか？
妊娠中のフォンウィルブランド病に関連する薬の使用は赤ちゃんに害がないため、安全な方法です。しかし、赤ちゃんが病気にかかっているかどうかを確認し、持っている場合は治療を開始するために、出生後に遺伝子検査を行う必要があります。
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