原発性胆汁性肝硬変は、以前は原発性胆汁性肝硬変と呼ばれ、肝臓から胆嚢および腸まで胆汁を運ぶ小さなチャネルである胆管の炎症および進行性破壊を引き起こす希な慢性肝疾患である。
その原因ははっきりしていませんが、自己免疫疾患と考えられ、40〜60歳の女性に主に影響する遺伝学の影響を受けます。
胆管胆管炎の治療法はないが、早期に治療を開始すれば、胆管の破壊を防ぎ、胆汁浸潤を引き起こし、機能のない瘢痕組織を形成し、肝硬変を発症させることができる肝臓の 肝硬変の特定方法を確認してください。
主な症状
原発性胆管炎はほとんどの場合症状を引き起こさないため、多くの場合、通常の検査で発見されるか、肝臓に重大な損害を与えるまで、病気は発達し続けます。 この段階では、次のような症状を引き起こす可能性があります。
- 過度の疲れ。
- かゆみ肌;
- ドライアイと口;
- 筋肉および関節の痛み;
- 足と足首の腫れ;
- 皮膚と黄色の目;
- 脂肪粘液を伴う下痢
原発性胆汁性胆管炎は、乾性角結膜炎、シェーグレン症候群、関節リウマチ、強皮症または橋本甲状腺炎などの他の自己免疫疾患と関連して現れることが一般的である。
この病気は遺伝学との関係があるため、この病気の家族にいる患者は、遺伝性疾患ではないが同じ家族内に複数の症例がある可能性があるため、胆管胆管炎もあるかどうかを確認するための検査を行うことができる。
診断する方法
一般に、原発性胆汁性胆管炎の疑いは、増加した肝酵素やビリルビンなどの肝機能を評価するために行われる定期的な血液検査で変化が見られるときに生じる。
これらの症例では、病気を特定するために、抗ミトコンドリア抗体、抗核抗体、アルカリ性ホスファターゼやGGTなどの胆管病変のマーカーなどのより具体的な検査を求めることがあります。
肝臓の構造を評価するために、超音波または胆管造影などの画像検査を示すことができる。 さらに、診断に疑念がある場合や、病気の進行を評価する場合は、肝生検が必要になることがあります。 肝臓検査の詳細をご覧ください。
治療はどのように行われますか？
原発性胆汁性胆管炎の治療の目標は、症状をコントロールし、病気の悪化を防ぐことですので、医師は以下のような医薬品の使用を推奨するかもしれません：
- ウルソデオキシコール酸（Ursodeoxycholic acid）：治療に使用される主な薬であり、胆汁が肝臓から出るのを助け、肝臓に毒素が蓄積するのを防ぎます。
- コレスタラミン（Cholestyramine）：食べ物や飲み物に混ぜて、その病気によって引き起こされるかゆみを和らげる助けとなる粉末です。
- ピロカルピンと保湿剤：目や口の粘膜を水和させ、乾燥を防ぎます。
これらに加えて、医師は、各患者の症状に応じて、他の薬剤を推奨してもよい。 さらに、より重篤な症例では、特に損傷がすでに進行している場合には、肝臓移植が依然として必要な場合があります。
オベチコール酸は、胆汁の流れを改善し、胆管の炎症および閉塞を予防する機能を有するこれらの患者の治療に役立つ可能性のある新薬であるが、これまでブラジルではまだ商業化されていない。
