赤血球増加症は、造血細胞の骨髄増殖性疾患であり、赤血球、白血球および血小板の制御されない増殖を特徴とする。
これらの細胞、特に赤血球の増加は、血液をより厚くさせ、脾臓の肥大化および血餅形成の増加などの他の合併症をもたらし、それによって血栓症、心臓発作または脳卒中のリスクを高め、または他の急性骨髄性白血病または骨髄線維症などの疾患。
この治療は、静脈切開と呼ばれる処置と、血液中の細胞数を調節するのに役立つ薬物の投与とを行うことからなる。
徴候と症状は何ですか？
赤血球の数が多いと、ヘモグロビンおよび血液粘度が上昇し、めまい、頭痛、血圧上昇、視覚的変化、一過性虚血発作などの神経学的症状を引き起こす可能性があります。
さらに、この病気の人々は、特に温浴、衰弱、体重減少、疲労、視力障害、過度の発汗、関節腫脹、息切れやしびれ、チクチク、灼熱感または衰弱の後に、加盟国。
病気の合併症
兆候や症状を示さない真性赤血球増加症患者の症例がいくつかありますが、いくつかのケースではさらに深刻な問題が発生する可能性があります。
1.血餅の形成
血液の厚さが増え、結果的に血小板数が減少し、血小板数が変化すると血餅が形成され、心臓発作、脳卒中、肺塞栓症、血栓症を引き起こす可能性があります。 心血管疾患の詳細をご覧ください。
2.脾腫
脾臓は体が感染症と戦うのを助け、損傷した血球を排除するのに役立ちます。 赤血球や他の血液細胞の数の増加は、脾臓が正常以上に働き、サイズが増加します。 脾腫の詳細を見る
3.他の病気の発生
まれに、真性赤血球増加症は、骨髄線維症、骨髄異形成症候群、または急性白血病などの他のより深刻な疾患を引き起こす可能性があります。 いくつかの場合において、骨髄はまた、進行性線維症および低細胞性を発症し得る。
考えられる原因
真性赤血球増加症は、血液細胞の産生に問題を引き起こすJAK2遺伝子の突然変異が起こるときに起こる。 これは、通常60歳を超える10万人のうち2人に発生するまれな疾患です。
通常、健康な生物は赤血球、白血球および血小板の3種類の血液細胞の産生量を調節しますが、赤血球増多症では1種類以上の血液細胞の誇張された減少があります。
診断とは何ですか？
この病気を診断するためには、赤血球数の増加、場合によっては白血球および血小板の増加、ヘモグロビンの高レベルおよびエリスロポエチンの低レベルを示す血液検査が実施されるべきである。
さらに、後の分析のためのサンプルを得るために、骨髄の吸引または生検を行うことができる。
治療はどのように行われますか？
真性赤血球増加症は治癒がない慢性疾患であり、治療は余分な血液細胞を減らすことから成り、場合によっては合併症のリスクを軽減することができます：
瀉血療法：この技術は、通常、この病気の人々にとって最初の治療選択肢である静脈から血液を排出することからなる。 この手順は赤血球の数を減らし、また血液量を減らします。
アスピリン ：あなたの医師は、100〜150mgの低用量でアスピリンを処方して、血栓のリスクを減らすことができます。
血液細胞を下げる薬：瀉血で治療が効果的でない場合は、次のような薬を服用する必要があります。
- 骨髄中の血液細胞の産生を減少させることができるヒドロキシ尿素;
- オキシ尿素にうまく反応しない人々のために、免疫系を刺激して血球の過剰産生と戦うためのインターフェロンアルファ;
- ルクソリチニブは、免疫系が腫瘍細胞を破壊し、症状を改善するのを助ける。
- 抗ヒスタミン剤のようなかゆみを軽減するための薬。
かゆみが非常に激しくなる場合は、紫外線治療をするか、パロキセチンやフルオキセチンなどの薬剤を使用する必要があります。
合併症を防ぐ方法
合併症を防ぐためには、治療を正しく行うことを推奨することに加えて、血液循環を改善し、血栓のリスクを軽減する定期的な運動を実践することによって、より健康的な生活習慣を採用することも重要です。 心臓発作や脳卒中のリスクを高めるので、タバコの喫煙も避けてください。
さらに、温かい水で入浴し、軽度のバスジェルおよび低アレルギー誘発性のクリームを使用し、血液循環を悪化させる極端な温度を避けて、かゆみを軽減するために、皮膚をよく処置する必要があります。 このためには、暑い日に日光にさらされるのを避け、体が寒すぎることから保護する必要があります。
