血栓性血小板減少性紫斑病（PTT）は、まれですが致命的な血液疾患であり、血管内に小さな血栓が形成されることを特徴とし、20〜40歳の人々によく見られます。
PTTでは、発熱に加えて血小板数が著しく減少し、ほとんどの場合、血栓による脳への血流の変化による神経障害が見られます。
PTTの診断は、血液専門医または一般開業医が全血球計算と血液塗抹標本の症状と結果に応じて行います。この病気は未治療で約95％が致命的であるため、すぐに治療を開始する必要があります。
PTTの原因
血栓性血小板減少性紫斑病は、主に、フォンウィルブランド因子分子をより小さくし、それらの機能を促進する酵素であるADAMTS13の欠損または遺伝的変化によって引き起こされます。フォンウィルブランド因子は血小板に存在し、内皮への血小板の接着を促進し、出血を減少および停止させる役割を果たします。
したがって、ADAMTS 13酵素がない場合、フォンウィルブランド因子分子は大きいままであり、血液停滞プロセスが損なわれ、血餅形成の可能性が高くなります。
したがって、PTTは、免疫抑制薬または化学療法薬または抗血小板薬の使用、感染症、栄養不足、またはたとえば、自己免疫疾患。
主な兆候と症状
PTTは通常、非特異的な症状を示しますが、PTTが疑われる患者には、次の特徴のうち少なくとも3つが見られるのが一般的です。
- 顕著な血小板血症;
- 溶血性貧血は、形成された血栓が赤血球の溶解に有利に働くためです。
- 熱;
- 血栓症は、体のいくつかの臓器で発生する可能性があります。
- 腸の虚血による重度の腹痛;
- 腎機能障害;
- 頭痛、精神錯乱、眠気、さらには昏睡によって知覚される可能性のある神経障害。
また、PTTが疑われる患者には、皮膚の紫色または赤みがかった斑点、歯茎の出血、または鼻からの出血などの血小板減少症の症状や、小さな傷からの出血の制御が難しいこともよくあります。血小板減少症の他の症状を知っています。
腎機能障害および神経機能障害はPTTの主な合併症であり、小さな血栓が腎臓と脳の両方への血液の通過を妨げるときに発生します。これにより、たとえば腎不全や脳卒中が発生する可能性があります。合併症を避けるために、最初の兆候が現れたらすぐに、診断と治療を開始できるように一般開業医または血液専門医に相談することが重要です。
診断の方法
血栓性血小板減少性紫斑病の診断は、血球数の結果に加えて、血小板減少症と呼ばれる血小板の量の減少が観察されることに加えて、人が提示する症状に基づいて行われます。赤血球が小さな血管によって塞がれている血管を通過するため、赤血球の断片である統合失調症に加えて、血小板がくっつくときの血液塗抹標本の血小板凝集。
出血時間の増加や、小さな血栓の形成の原因の1つである酵素ADAMTS 13の欠如または減少など、PTTの診断を支援するために他の検査も注文される場合があります。
PTTの治療
血栓性血小板減少性紫斑病の治療は、形成された血栓が脳に到達する動脈を閉塞し、その領域への血流を減少させる可能性があるため、ほとんどの場合致命的であるため、できるだけ早く開始する必要があります。
血液専門医によって通常示される治療は血漿交換であり、これは血液濾過プロセスであり、血液透析などの支持療法に加えて、この病気を引き起こしている可能性のある過剰な抗体と過剰なフォンウィルブランド因子が含まれます。 、腎機能障害がある場合。血漿交換がどのように行われるかを理解します。
さらに、PTTの原因と闘い、合併症を回避するために、たとえば、コルチコステロイドや免疫抑制薬の使用が医師によって推奨される場合があります。
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参考文献
- ゴールドマン、リー;シェーファー、アンドリューI.。 ゴールドマン-セシル医学。 25版リオデジャネイロ：エルゼビア、2018年。p。 1182-1183。
