皮膚筋炎は、主に筋肉および皮膚に作用し、筋肉の衰弱および皮膚病変を引き起こす稀な炎症性疾患である。 これは女性で最も頻繁に起こり、成人ではより一般的ですが、小児の皮膚筋炎と呼ばれる16歳未満の人々に発生する可能性があります。
皮膚筋炎はがんと関連することがあり、肺、乳房、卵巣、前立腺、結腸癌などのいくつかの種類のがんの発生の兆候である可能性があります。 それはまた、例えば、強皮症および混合結合組織疾患などの他の免疫疾患と関連している可能性がある。 また、強皮症が何であるかを理解する。
この病気の原因は、自己免疫防御細胞が筋肉を攻撃して皮膚の炎症を引き起こす自己免疫起源であり、この反応の理由はまだ完全には解明されていないが、遺伝的変化に関連することが知られているいくつかの薬物の使用またはウイルス感染の影響を受ける。 皮膚筋炎は治療法がないため慢性疾患であるが、コルチコステロイドまたは免疫抑制剤による治療は症状のコントロールに役立つ可能性がある。
主な症状
皮膚筋炎の症状としては、
- 特に肩甲骨、骨盤および子宮頸部の筋肉の衰弱は、対称的かつ徐々に悪化する。
- 皮膚、特に指、肘及び膝の関節における赤い斑点又は小さな塊の出現（Gottronの徴候又は丘疹と呼ばれる）;
- ヘリオトロープと呼ばれる上まぶたの紫色の斑点。
- 関節の痛みや腫れ;
- 発熱;
- 疲れ;
- 嚥下困難。
- 胃の痛み;
- 嘔吐;
- 体重減少。
一般的に、この病気の人々は、髪の毛を梳き、歩く、階段を登る、または椅子から立ち上がるなど、毎日の活動をするのが難しい場合があります。 さらに、皮膚の症状は日光暴露により悪化することがある。
より重症の場合、または皮膚筋炎が他の自己免疫疾患と関連して発生する場合、心臓、肺または腎臓などの他の器官が依然として影響を受け、その機能に影響を及ぼし重篤な合併症を引き起こす。
診断はどのようにして行われますか？
皮膚筋炎の診断は、CPK、DHLまたはASTなどの筋肉破壊を示す物質の存在を検出するために、病気の症状、筋生検、筋電図検査または血液検査などの物理的評価および検査を評価することによって行われる。例。
例えば、筋炎特異的抗体（MSA）、抗RNPまたは抗MJなどの自己抗体の産生があり得る。 血液検査で多量に見いだされる。
診断を確認するためには、医師が皮膚筋炎の症状を、同様の症状を引き起こす他の疾患、例えば、筋肉の炎症性疾患である封入体を伴う多発性筋炎または筋炎などと区別することも必要である。 考慮すべき他の疾患としては、例えば、筋線維芽細胞炎、壊死性筋炎、多発性筋痛症または薬物による炎症（例えば、クロフィブラート、シンバスタチンまたはアンホテリシン）が挙げられる。
治療法
皮膚筋炎の治療は、患者が提示する症状に従って行われるが、ほとんどの場合、以下を使用することを含む：
- プレドニゾンのようなコルチコステロイドは体内の炎症を軽減するため、
- メトトレキサイン、アザチオプリン、ミコフェノール酸またはシクロホスファミドなどの免疫抑制剤は 、免疫系応答を低下させる。
- ヒドロキシクロロキンのような他の治療法は 、例えば光に対する感受性のような皮膚科学的症状を緩和するのに有用である。
これらの治療は、通常、高用量で長期間服用され、炎症過程を低下させ、疾患の症状を軽減する効果を有する。 これらの救済策がうまくいかない場合、別の選択肢はヒト免疫グロブリンを投与することです。
症状を和らげ、拘縮と撤回を防ぐのに役立つリハビリテーション訓練を伴う理学療法セッションを行うことも可能です。 日焼け止め剤を用いた光防護も、皮膚病変の悪化を防ぐために示されている。
皮膚筋炎が癌に関連する場合、最も適切な治療は癌を治療することであり、しばしばその疾患の徴候および症状を軽減させる。
