骨髄の髄質非形成または非形成は、骨髄の機能の変化を特徴とする疾患である。 骨髄は血液細胞の産生を担う。 それが何らかの要因によって損なわれると、その産生を減少させ、または停止することさえでき、循環赤血球、血小板および白血球の濃度が低くなる。
通常、脊髄無形成症の原因は分かっていませんが、化学物質、放射線、薬物への暴露、またはFanconiの貧血などのより重篤な疾患の結果と関連している可能性があります。 循環血液細胞の減少は、蒼白、息切れ、挫傷、頻繁な感染症のような多くの症状につながる可能性があります。
治療は、非形成の程度に基づいて確立され、通常、免疫抑制薬、抗生物質、輸血、およびより重篤な場合には、骨髄移植を使用して行われる。 治療は、血液検査と骨髄造影後に医師が行うことができます。
主な症状
赤血球、血小板および白血球の数が少ないのは疾患であるため、髄質非形成の症状は血液中のこれらの要素の減少に関係している：
- 過度の疲れ。
- 息切れ。
- パロ;
- 皮膚上の紫色の斑点の存在;
- 異常な出血;
- 頻繁な感染。
これらの症状は、突然、またはゆっくりと徐々に現れることがあります。 さらに、脊髄無形成症の場合には、頭痛、頻脈およびめまいがある可能性がある。
脊髄無形成症は、両方とも同じ原因、同じ症状および治療さえ有するので、再生不良性貧血と同義であり得る。 再生不良性貧血の詳細をご覧ください。
脊柱形成腺がんは？
脊髄退行は癌ではない。 白血病は血液細胞に影響を及ぼす癌の一種ですが、骨髄が特定の細胞株のより多くの細胞を産生し、放出させたり、まだ成熟していない細胞、例えば骨髄球を放出させる骨髄の変化があります。例。
髄質形成不全では、骨髄は機能を失う。すなわち、細胞ははるかに少ない量で産生されるか、単に産生がない可能性がある。
脊髄無形成症の原因
脊髄無形成症の原因は常に分かっているわけではありませんが、通常、
- 放射線への長時間の曝露;
- 細胞傷害性薬物の使用;
- ベンゼン誘導体への曝露;
- 殺虫剤への曝露;
- 感染症;
- クロラムフェニコールのような医薬品の使用。
- 自己免疫疾患。
ごくまれに、脊髄形成不全は遺伝性であるが、発生したときには、通常、ファンコニ貧血と関連している。これは、幼児が奇形を有し、出生時に見られる奇形の遺伝病であり、皮膚の傷、腎障害短期間であり、腫瘍および白血病を発症する可能性がより高い。 Fanconi貧血を特定し治療する方法を理解する。
診断はどのようにして行われますか？
髄質形成不全の診断は、一般開業医によって示された血液検査、血液中を循環する赤血球、白血球および血小板の量を検査することができる血液計数によって行われる。
さらに、医師は、骨髄または胸骨の骨に血液および骨髄吸引を行い、血液細胞がどのように産生されているかを検査する、より侵襲的な検査である骨髄造影を要求することができる。 適応症と骨髄造影の仕方を見てください。
治療はどのように行われますか？
発育不全の程度に応じて髄質非形成の治療が確立される。 正確な治療では、骨髄無形成症は逆転することができ、すなわち、骨髄は血液細胞を産生するその能力を回復することができる。 したがって、髄様非形成は治癒をもたらす。
髄質非形成の治療は、以下の方法で行うことができます。
- 骨髄を介して血液細胞の産生を刺激する免疫抑制薬 ;
- 白血球の数の減少のために免疫系が損なわれているので、潜在的な感染症を治療するための抗生物質 。
- 血液輸血 、および全血、赤血球濃縮物、血小板濃縮物または白血球濃縮物は、患者の血液中のこれらの成分の濃度を増加させるために輸血され得る。
より深刻な非形成の場合、合併症の可能性が高いにもかかわらず治癒の可能性がより高い骨髄移植を行う必要があるかもしれない。 骨髄移植がどのように起こるかをご覧ください。
